ای بی یک بیماری ژنتیکی است که به از دست رفتن یکی از ساختارهای متعدد پوست منجر می شود. این ساختارها برای انعطاف پذیری پوست مهم است. این بیماری ارثی و واگیردار نیست و متاسفانه درمان دقیقی نیز برای آن وجود ندارد. ما در مطالب قبل برخی بیماری ها همچون آمبولی، ابولا، ام پی اس و … را بررسی کردیم در ادامه بیماری ای بی را بررسی می‌کنیم.
بیماری ای بی یا EB چیست؟
همانطور که در ابتدا بحث گفتیم، اپیدرمولیزبولوسا (ای بی یا EB) یک بیماری پوستی است که باعث جهش و شکنندگی کلاژن پوست می شود. از آن جا که پوست بسیار شکننده می شود با کوچک ترین اصطکاک یا آسیبی تاول می زند که در صورت عفونی شدن زخم ممکن است مشکل جدی ایجاد شود. اغلب، تاول ها روی دست ها و پاها پیدا می شود اما داخل بدن، دهان، مری، معده و مثانه نیز ممکن است ایجاد شود. نوع شدید این بیماری را می توان در دندان، ناخن ها، مو و قسمت های دیگر بدن نیز مشاهده کرد. سه نوع ای بی وجود دارد:
- ای بی ساده (simple) یا ای بی اس که در لایه بیرونی پوست رخ می دهد
- ای بی اتصالی (junctional) یا ای بی جی
- ای بی اضمحلالی (dystrophic)
شاید دوست داشته باشید
هرساله، برندهای مختلف خودروسازی، اتومبیل‌های مجهز شده با فناوری‌های روز دنیای خود را روانه بازار مشتاق خودرو میکنند. عشق به خودرو جا و مکان نمیشناسد در میان بهترین برندهای خودروساز جهان که به ایران وارداتی را داشته‌اند، باز هم هیوندای…
علت بیماری ای بی چیست؟
این بیماری پروانه ای، یک بیماری نادر است اما برخی انواع آن از بقیه شایع تر است. علایم بیماری اغلب در نوزادان ظاهر می شود. اغلب سابقه بیماری در خانواده مبتلایان وجود دارد. تخمین زده می شود که کمتر از یک نفر در هر یک میلیون کودک دچار نوعی از بیماری پروانه ای می شوند.
علائم بیماری ای بی چیست؟
ای بی دارای علائمی چون:
- شکنندگی پوست که به علت زخم، ضربه یا زمین خوردن، پوست مستعد به تاول است.
- گاهی غشای مخاطی (دهان، لثه، گلو و شکم) تحت تأثیر قرار می گیرد.
- گاهی هرچه تاول عمیق تر باشد، بیماری وخیم تر می شود (اما نه در همه مواقع).
- تاول و زخم ها می تواند دردناک باشد و در اغلب مواقع اسکار به جا می گذارد.
- زخم ها آهسته التیام پیدا می کند.
- در موارد حاد، دندان، ناخن، مو و چشم ها را نیز درگیر می کند.
- مشکل تغذیه ای و رشد به ویژه اگر تاول در مری یا معده باشد.
- بروز تاول در دستگاه گوارشی، خوردن را دردناک می کند.
- در نوع ای بی دی، احتمال بروز سرطان در قسمت هایی که به طور مکرر آسیب می بیند، وجود دارد.
چگونه ای بی را درمان کنیم؟
بنا به نوع ای بی، پزشک توصیه هایی خواهد داشت و آزمایش و درمان لازم را تجویز خواهد کرد. برحسب نوع ای بی و جایی که در بدن قرار دارد، متخصصان باید بیمار را معاینه کنند. از جمله متخصص پوست، گوارش، ژنتیک، دندانپزشک، متخصص تغذیه و … . بهترین درمان ای بی، مراقبت از زخم است تا التیام یابد و عفونت ایجاد نشود.
به امید فردایی روشن 🙂
منابع: ویکی پدیا
من می توانم…
روزهای زیبا در راه است…شرایط نمی تواند من را متوقف کند…
به امید فردایی روشن 🙂
