بیماری CF شایع‌ترین بیماری ارثی مغلوب در دنیاست که با انتقال یک ژن از پدر و یک ژن از مادر به کودک به ارث می‌رسد. بیماری CF اعضای مختلف بدن مانند ریه، گوارش، پانکراس، لوزالمعده و غدد تناسلی را درگیر می‌کند، مهم ترین علت آسیب دیدگی یا فوت این بیماران درگیری ریه است و 90 درصد کودکان مبتلا به CF به‌دلیل مشکلات ریوی فوت می کنند. در این مطالب قبلی بیماری های خاص همچون Pku و گاستروشزی و غیره… را بررسی کردیم در این مطلب میخواهیم بیماری CF را مورد بررسی قرار دهیم.
بیماری CF چیست؟
سیتیک فیبروزیس (cf )یک بیماری ژنتیکی است که عمدتاً ریه و دستگاه گوارش را مبتلا می کند. در افراد سالم مایعات و ترشحات مجاری تنفسی صاف و لغزنده است این خصوصیت باعث می شود که ترشحات این مجاری براحتی و بدنبال سرفه یا فعالیت تخلیه گردد در بیماران CF نقص ژن مربوطه باعث غلیظ تر شدن این ترشحات شده و در نتیجه مانع از تخلیه مرتب آنها می گردد . تغلیظ و تجمیع این ترشحات باعث ایجاد عفونت و تخریب نواحی گرفتار می شود.
علائم بیماری CF چیست؟
CF علائم یکسانی را در همه بیماران نشان نمی دهد وافراد مختلف را از روش های مختلف تحت تاثیر قرار می دهد ودرجات بیماری نیز متفاوت است . بهر حال ، مشکل اصلی همان غیر طبیعی بودن غده ها ی تولید کننده عرق ومخاط است. عرق بدن را خنک می کند ، مخاط دستگاه های تنفس ، گوارش وتولیدمثلی را لغزنده ساخته واز خشک شدن بافتها جلوگیری واز آلودگی آنها محافظت می کند.
مبتلایان به CF مقادیر زیادی نمک را هنگام عرق کردن از دست می دهند . این مسئله موازنه مواد معدنی در خون را به هم میزند که ممکن است موجب تپش های غیر عادی قلب شود . خطر بروز شوک نیز وجود دارد . مخاط مبتلایان خیلی غلیظ بوده ودر روده ها وریه ها انباشته می شود ، که نتیجه آن سوء تغذیه ، رشد کم ، آلودگی های مکرر تنفسی ، مشکلات تنفسی و سرانجام آسیب دائمی به ریه ها . بیماری ریوی علت اصلی مرگ در بیشتر بیماران است .
همچنین موجب بروز مشکلات دیگری نیز می شود ، مانن:
- سینوزیت
- گرفتگی بینی
- بعضی ناهنجاری ها مانند گرد شدن و بزرگ شدن انگشتان دست وپا
- وجود گاز در سینه
- بزاق خونی
- بزرگ شدن سمت چپ قلب
- درد وناراحتی شکم وگاز دار شدن آن
- پایین افتادگی راست روده
- امراض کبدی
- دیابت
- التهاب لوزالمعده
- سنگ صفرا
که در بعضی مبتلایان دیده می شود.
چگونه بیماری CF را درمان کنیم؟
چون CF یک بیماری ژنتیکی است تنها راه جلوگیری یا درمان آن باید با ژن درمانی در سنین پائین انجام شود.جنبه دیگر درمان دادن شکل فعال پروتئین تولیدی است که مشکل یا غیر ممکن است. در حال حاضر ژن درمانی و یا درمان های دیگر برای علائم اصلی CF وجود ندارد، با این همه چند دارو در این زمینه تحت بررسی است. پزشکان علائم بیماری CF را تخفیف داده یا روند پیشرفت آن را می توانند کند نمایند تاکیفیت زندگی بیماران بهبود یابد، که این کار توسط درمان با آنتی بیوتیک همراه با پاکسازی مخاط زیاد ریه ها انجام پذیر است.
برای بیمارانی که در مراحل پیشرفته هستند، پیوند ریه یک راه امید بخش است. CF قبلا در کودکان بیماری کشنده ای محسوب می شد، اما با پیشرفت روش های درمان، میانگین دوره زندگی این بیماران را نزدیک به 30 سال افزایش داده اند.
به امید فردایی روشن.
من می توانم…
روزهای زیبا در راه است…شرایط نمی تواند من را متوقف کند…
به امید فردایی روشن 🙂
