فاویسم ، بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ایجاد میشود. در این پست میخواهیم با علائم و راه های درمان این بیماری آشنا بشویم.
فاویسم چیست؟
فاویسم یا بیماری باقلایی یا G6PD بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ایجاد میشود. آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز، آنزیم مهمی در شانت هگزوز مونوفسفات است که برای حفظ ذخایر داخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است.
این آنزیم گلوکز ۶- فسفات را به ۶- فسفوگلوکونیک اسید تبدیل می‌کند و درحین این عمل NADPH تولید میشود. گلوتاتیون احیا شده اریتروسیت‌ها را در برابر اکسید شدن غشا و هموگلوبین حفاظت می‌کند. در صورت نبودن گلوتاتیون احیاء شده، مواد اکسیدان باعث رسوب هموگلوبین و تشکیل Heinz bodies می‌شوند و غشای گلبول قرمز آسیب جدی می‌بیند و این دو تغییر باعث از بین رفتن زودرس گلبول‌های قرمز می‌شوند. در مناطق با شیوع بالای مالاریا که مالاریا بومی است، کمبود G6PD شیوع ۵ تا ۲۵ درصد دارد، در حالی که در نواحی غیربومی، شیوع آن کمتر از ۰٫۵ درصد است. در ایران، فراوانی آن ۱۰ تا ۱۴٬۹ درصد می‌باشد.
بیش از ۶۰۰ میلیون نفر در دنیا به این بیماری دچار هستند.بیماران در حالت عادی کاملاً طبیعی هستند و هیچگونه علامتی ندارند و فقط در مواجه با باقلا یا بعضی از داروها علائم حاد آن مشاهده میشود.
علائم بیماری فاویسم چیست؟
این بیماری دارای علائمی شامل:
- رنگ پریدگی زردی پوست و ناخن‌ها و پلک
- تغییر رنگ ادرار
- تهوع و استفراغ
- بی‌حالی و گاهی کاهش سطح هوشیاری
- شوک
- اسکلرای ایکتریک
- افزایش ضربان قلب (تاکی‌کاردی)
- تاکی پنه یا تنفس کوتاه
- خواب آلودگی
- تب
- افت فشار خون
- نارسایی حاد کلیه (در موارد پیشرفته)
درمان بیماری فاویسم چگونه است؟
تشخیص این بیماری به اینگونه است که سطح آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز در گلبول‌های قرمز را اندازه میگرند. درمان این بیماران، درمان حمایتی است که با هدف پیشگیری از رسوب هموگلوبین در کلیه‌ها انجام خواهد شد. در موارد همولیز شدید و هموگلوبین بسیار پایین که خطر نارسایی قلبی را بالا می‌برد و یا حیات بیمار در مخاطره باشد، تزریق خون انجام میشود.
مواد غذایی مفید در درمان فاویسم:
- بادام درختی روزی 14 عدد دانه دانه مثل آدامس میل شود.
- روزانه ۲۱عدد مویز،انجیر شبی7 عدد، زیتون 7 عدد صبحها، خرما 3 عدد
- شربت عسل یا شربت شیره انگور روزی 1 الی 3 لیوان.
- طرزتهیه شربت:2 الی 3 قاشق غذاخوری از عسل یا شیره به همراه یک لیوان آب میل شود.
- فسنجان بادام درختی(نصف بادام+نصف گردو) هفته ای 2 الی 3 وعده شام میل شود.
- روزی یکبار از ترکیب(یک عدد سیب رنده شده+3 قاشق غذاخوری عرق بیدمشک+1 قاشق غذاخوری عسل)میل شود.
- بادکش خونساز که در جزوه بادکش کاملا توضیح داده شده است.مراکزخونساز بدن مثل کتف،لگن،رانها و ساق پاها یک شب درمیان (14 الی21 مرحله) بادکش گردد.
- سوپ گندم به همراه روغن زیتون هفته ای 1 الی 2 وعده میل شود.
- ارده با شیره انگور روزی یک پیاله
- کاهش جدی سردیها مخصوصا چای،عدس،گوشت گاو،لبنیات،گوجهوخیار،هندوانه،بادمجان،سوسیس و کالباس،نوشابه و…
همچنین میوه هایی مثل انگور.گلابی.سیب.خربزه.به وانارشیرین توصیه میشود.
به امید فردایی روشن.
منابع : ویکی پدیا
من می توانم…
روزهای زیبا در راه است…شرایط نمی تواند من را متوقف کند…
به امید فردایی روشن 🙂